噬血细胞综合征是一种过渡炎症反应综合征,主要表现为持续发热、肝脾肿大等,包括原发和继发,而未经治疗的原发性噬血细胞综合征通常是致命的,可见及时治疗有多重要。因此,您是否知道噬血细胞综合征的治疗方法?
治疗噬血细胞综合征的关键是要消除原发病,首先要用抗生素来控制感染,在起病比较急的时候用丙种球蛋白、地塞米松、环孢霉素等药物进行治疗,这样就能有效地控制感染。其次对有累及中枢神经系统的病人,应尽早给予注射甲氨蝶呤及地塞米松,以治疗。部分病人可出现血小板减少及凝血功能异常,且随时有自发性出血的危险,因此必要时需补充凝血因子。
如果是继发性噬血细胞综合征,则需要进行感染及其他相关的继发疾病,如果是这种情况,要找出病因,然后再对症治疗。像是通过静脉注射、糖皮质激素、化疗、免疫抑制剂等来改善症状,如果情况严重而顽固,可以用一些化疗药物,如环磷酰胺、长春新碱、VP-16等。当然,条件允许并符合造血干细胞移植指征的患者,应尽快进行骨髓移植,以提高生存率。
总之,原发性噬血细胞综合征的病死率比继发性噬血综合征高,也就是说,如果治疗不能得到及时的控制,那么很容易导致死亡。但近几年来,该病的治愈率越来越高,有些病人经过有效的治疗,也可以基本治愈,所以病人不要轻易放弃,一定要以积极的心态去面对。
